CLINICAL AND PARACLINICAL FEATURES OF CORTICOBASAL DEGENERATION
КЛІНІКО-ПАРАКЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ КОРТИКО-БАЗАЛЬНОЇ ДЕГЕНЕРАЦІЇ
| dc.creator | Сохор, Н. Р. | |
| dc.creator | Ясній, О. Р. | |
| dc.date | 2026-02-09 | |
| dc.date.accessioned | 2026-06-05T20:48:25Z | |
| dc.date.available | 2026-06-05T20:48:25Z | |
| dc.identifier | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/zdobutky-eks-med/article/view/15813 | |
| dc.identifier | 10.11603/1811-2471.2025.v.i4.15813 | |
| dc.identifier.uri | https://repository.tdmu.edu.ua//handle/123456789/24822 | |
| dc.description | SUMMARY. Cortico-basal degeneration (CBD) is a rare neurodegenerative disease. The leading syndrome of CBD is asymmetric rigidity and akinesia, so the differential diagnosis with Parkinson’s disease (PD), especially in the early stages of the disease, is challenging. The aim – to evaluate the clinical and paraclinical features of сortico-basal syndrome (CBS), as one of the most common CBD phenotypes, to improve the differential diagnosis with PD. Material and Methods. 6 patients with a diagnosis of CBS aged 52 to 64 years were examined. All patients underwent clinical-neurological and neuropsychological examination: cognitive functions (MOCA test, frontal assessment battery (FAB)), HADS scale to determine the level of anxiety and depression;brain MRI. Results. The initial manifestations of the disease were as follows: unilateral rigidity and oligobradykinesia, symptom of "alien hand", dystonia, myoclonus, gait disturbance, limb apraxia, static-kinetic tremor, speech problems. Asymmetric akinetic-rigid Parkinsonism developed in all patients 3–4 years after the first signs of the disease. The most common manifestations were oligobradykinesia – in 83.3 %, the syndrome of "alien limb" – in 66.7 %, ideomotor apraxia – in 66.7 %, postural instability – in 50.0 %, unilateral limb dystonia – in 50.0 % of patients. Cognitive impairment reached the level of demencia according to neuropsychological scales. The average score on the MOCA scale was 18.2±0.4, and FAB scale – 10.1±0.3 points. MRI of the brain did not show specific changes in the early stages of the disease in 66.7% of patients. In the later stages, MRI showed moderate asymmetric atrophy in the parietal area or in the posterior frontal and parietal areas, a decrease signal from the basal ganglia and dilation of the lateral ventricles in the fronto-parietal areas. Conclusions. The most significant differential clinical and paraclinical features of CBS from PD are: levodoresistance, "alien hand" syndrome, dystonia and myoclonus of the limb, apraxia, presence of disorders of complex types of sense, atrophy of the fronto-parietal brain cortex on MRI. Difficulties in diagnosing of CBD in the early stages of the disease are often due to: monosymptomatic nature at the beginning of the disease, underestimation of other neurological symptoms, hyperdiagnosis of "Vascular Parkinsonism", absence of typical atrophic changes in MRI. | en-US |
| dc.description | РЕЗЮМЕ. Кортико-базальна дегенерація (КДБ) – рідкісне нейродегенеративне захворювання. Провідним синдромом при ній є асиметрична ригідність та акінезія, тому диференційний діагноз з хворобою Паркінсона (ХП), особливо на ранніх стадіях захворювання, є складним. Мета дослідження – оцінити клініко-параклінічні особливості КБС, як одного з найчастіших фенотипів КБД, для покращання диференційної діагностики з хворобою Паркінсона. Матеріал і методи. Обстежено 6 хворих з діагнозом КБС віком від 52 до 64 років. Усім хворим проведено клініко-неврологічне та нейропсихологічне обстеження: дослідження когнітивних функцій (МоСА-тест, батарея лобних тестів (FAB)) визначення рівня тривожності та депресії (шкала HADS); визначення нейровізуальних характеристик за допомогою МРТ головного мозку. Результати. Початкові прояви захворювання були наступними: однобічна ригідність і олігобрадикінезія, симптом “відчуженої руки”, дистонія, міоклонус, порушення ходи, апраксія кінцівки, статико-кінетичний тремор, проблеми з мовою. Через 3–4 роки після перших ознак хвороби у всіх хворих розвивався асиметричний акінетико-ригідний паркінсонізм. Найпоширенішими проявами ставали олігобрадикінезія – у 83,3 %, синдром «відчуженої кінцівки» – у 66,7 %, ідеомоторна апраксія – у 66,7 %, постуральна нестабільність – у 50,0 %, однобічна дистонія кінцівки – у 50,0 % пацієнтів. Когнітивні порушення сягали рівня деменції за даними нейропсихологічних шкал. Середній бал за шкалою MOCA склав (18,2±0,4) балів, а за шкалою FAB – (10,1±0,3) балів. МРТ головного мозку не виявляла специфічних змін на ранніх стадіях захворювання у 66,7 % хворих. На пізніших стадіях на МРТ спостерігали помірну асиметричну атрофію в тім’яній ділянці чи в задній лобній та тім’яній ділянках, зниження сигналу від базальних ядер та розширення бокових шлуночків у лобно-тім’яних ділянках. Висновки. Найбільш значимими диференційними клініко-параклінічними ознаками КБС від ХП є: леводопорезистентність, синдром «відчуженої руки», дистонія та міоклонус кінцівки, апраксія, наявність розладів складних видів чутливості, атрофія лобно-тім’яних ділянок. Труднощі у встановленні діагнозу КДБ на ранніх стадіях найчастіше зумовлені: моносимптомністю на початку захворювання, недооцінкою інших неврологічних симптомів, гіпердіагностикою судинного паркінсонізму, відсутністю типових атрофічних змін при нейровізуалізації. | uk-UA |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.language | ukr | |
| dc.publisher | Ternopil National Medical University | uk-UA |
| dc.relation | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/zdobutky-eks-med/article/view/15813/14516 | |
| dc.rights | Авторське право (c) 2026 Здобутки клінічної і експериментальної медицини | uk-UA |
| dc.source | Achievements of Clinical and Experimental Medicine; No. 4 (2025): Supplement; 99-104 | en-US |
| dc.source | Достижения клинической и экспериментальной медицины; № 4 (2025): Додаток; 99-104 | ru-RU |
| dc.source | Здобутки клінічної і експериментальної медицини; № 4 (2025): Додаток; 99-104 | uk-UA |
| dc.source | 2415-8836 | |
| dc.source | 1811-2471 | |
| dc.source | 10.11603/1811-2471.2025.v.i4 | |
| dc.subject | cortico-basal degeneration | en-US |
| dc.subject | cortico-basal syndrome | en-US |
| dc.subject | atypical parkinsonism | en-US |
| dc.subject | dystonia | en-US |
| dc.subject | "alien limb" syndrome | en-US |
| dc.subject | dementia | en-US |
| dc.subject | кортико-базальна дегенерація | uk-UA |
| dc.subject | кортико-базальний синдром | uk-UA |
| dc.subject | атиповий паркінсонізм | uk-UA |
| dc.subject | дистонія | uk-UA |
| dc.subject | синдром «відчуженої кінцівки» | uk-UA |
| dc.subject | деменція | uk-UA |
| dc.title | CLINICAL AND PARACLINICAL FEATURES OF CORTICOBASAL DEGENERATION | en-US |
| dc.title | КЛІНІКО-ПАРАКЛІНІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ КОРТИКО-БАЗАЛЬНОЇ ДЕГЕНЕРАЦІЇ | uk-UA |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
Files in this item
| Files | Size | Format | View |
|---|---|---|---|
|
There are no files associated with this item. |
|||