Показати скорочений опис матеріалу

ПЕРВИННИЙ ЛІМФОСТАЗ У ПАЦІЄНТІВ ДИТЯЧОГО ВІКУ – ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІЧНОГО ПЕРЕБІГУ, УСКЛАДНЕННЯ ТА ЇХ ПРОФІЛАКТИКА

dc.creatorРуденко, Є. О.
dc.creatorГодік, О. С.
dc.date2026-01-02
dc.date.accessioned2026-06-05T20:48:23Z
dc.date.available2026-06-05T20:48:23Z
dc.identifierhttps://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/zdobutky-eks-med/article/view/15783
dc.identifier10.11603/1811-2471.2025.v.i4.15783
dc.identifier.urihttps://repository.tdmu.edu.ua//handle/123456789/24808
dc.descriptionSUMMARY. The aim – to study the clinical features of the course of primary lymphostasis in children in order to improve early diagnosis and prevent complications. Material and Methods. A retrospective analysis of 55 medical records of children with lymphatic edema of the lower extremities was performed; isolated primary lymphedema was confirmed in 22 patients aged 5–17 years. The study was conducted at the National Children's Specialized Hospital “OHMATDYT” during 2014–2024, with a minimum follow-up period of ≥36 months. The parameters analyzed included sex, age at onset, localization, progression, complications, and treatment. Diagnosis was based on physical examination (Stemmer’s sign), ultrasound, and MRI of soft tissues. Statistical analysis was performed using IBM SPSS 24.0 software, employing Pearson’s χ² test and the Mann–Whitney U test; p≤0.05 was considered statistically significant. Results. No statistically significant difference by sex was found (p=0.67). Lower extremity involvement was observed in 81.8 % of patients (p=0.003); bilateral involvement – in 11.1 %; and combination with perineal or external genital edema – in 16.7 %. In boys, disease onset occurred within the first months of life in 60 % of cases (p<0.0001), whereas in girls, onset during puberty was observed in 50 % of cases (p<0.0001). Stemmer’s sign demonstrated high diagnostic accuracy (sensitivity ~92 %, specificity ~57 %). The main complications included recurrent soft tissue inflammation (13.6 %), erysipelas (9.1 %), and lymphorrhea (9.1 %). One patient with an atypical course and leukopenia was found to carry a GATA2 mutation. Disease progression during puberty was noted in 18.2 % of patients. All children received conservative treatment, including daytime compression garments and manual lymphatic drainage; in 27.3 % of cases, additional night bandaging was applied, allowing stabilization of disease progression. Conclusions. Primary lymphostasis in children predominantly affects the lower extremities, sometimes extending to the perineum and external genitalia. The disease has a slow course without significant functional impairment of the limb. The most common complications are local infectious processes. An atypical course associated with leukopenia may indicate a GATA2 mutation and requires genetic testing. Early diagnosis and timely conservative therapy are effective for preventing complications and controlling disease progression.en-US
dc.descriptionРЕЗЮМЕ. Мета – вивчити особливості клінічного перебігу первинного лімфостазу в дітей з метою удосконалення ранньої діагностики та запобігання ускладненням. Матеріал і методи. Проведено ретроспективний аналіз 55 історій хвороби дітей із лімфатичним набряком нижніх кінцівок, з яких у 22 пацієнтів (вік 5–17 років) підтверджено ізольовану первинну лімфедему. Спостереження виконано в Національній дитячій спеціалізованій лікарні «ОХМАТДИТ» у період 2014–2024 рр., мінімальний період спостереження ≥36 місяців. Проаналізовано стать, вік дебюту захворювання, локалізацію, прогресування, ускладнення, лікування. Для діагностики застосовано фізикальне обстеження (симптом Штеммера), ультразвукову діагностику (УЗД) та магнітно-резонансну томографію (МРТ) м’яких тканин. Статистичну обробку проводили з використанням IBM SPSS 24.0, критерії: χ²-Пірсона, U-критерій Манна – Уїтні; рівень значущості p≤0,05. Результати. Статистично значущої різниці за статтю не виявлено (р=0,67). Достовірно за локалізацією переважає ураження нижніх кінцівок – 81,8 % (р=0,003); обидві кінцівки уражено в 11,1 %; поєднання з ураженням промежини та зовнішніх статевих органів – 16,7 %. Хлопці у 60 % випадків мали дебют у перші місяці життя (p<0,0001); дівчатка – у 50 % випадків дебют в пубертаті (p<0,0001). Симптом Штеммера продемонстрував чутливість ~92 %, специфічність – ~57 %. Ускладнення: рецидивні запалення м’яких тканин (13,6 %), бешиха (9,1 %), лімфорея (9,1 %). В одному випадку підтверджена GATA2-мутація при нетиповому перебігу й лейкопенії. У 18,2 % спостерігалося погіршення перебігу в період пубертату. Всім пацієнтам проведено консервативне лікування: денний компресійний трикотаж, мануальний лімфодренаж; у 27,3 % додатково нічне бандажування, що дозволило досягти контролю прогресування захворювання. Висновки. Первинний лімфостаз у дітей переважно уражає нижні кінцівки із можливим поширенням на промежину / геніталії, має повільний перебіг без суттєвого порушення функції кінцівок. Найбільш поширеними ускладненнями є інфекційні в ділянці набряку. Наявність нетипового перебігу з лейкопенією може вказувати на GATA2-мутацію і потребує додаткового генетичного обстеження. Рання діагностика та застосування консервативної терапії є ефективною профілактикою ускладнень.uk-UA
dc.formatapplication/pdf
dc.languageukr
dc.publisherTernopil National Medical Universityuk-UA
dc.relationhttps://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/zdobutky-eks-med/article/view/15783/14477
dc.rightsАвторське право (c) 2025 Здобутки клінічної і експериментальної медициниuk-UA
dc.sourceAchievements of Clinical and Experimental Medicine; No. 4 (2025); 110-114en-US
dc.sourceДостижения клинической и экспериментальной медицины; № 4 (2025); 110-114ru-RU
dc.sourceЗдобутки клінічної і експериментальної медицини; № 4 (2025); 110-114uk-UA
dc.source2415-8836
dc.source1811-2471
dc.source10.11603/1811-2471.2025.v.i4
dc.subjectlymphatic malformationsen-US
dc.subjectlymphedemaen-US
dc.subjectlymphorrheaen-US
dc.subjectchildrenen-US
dc.subjectextremitiesen-US
dc.subjectperineum and external genitaliaen-US
dc.subjectcompression therapyen-US
dc.subjectлімфатичні мальформаціїuk-UA
dc.subjectлімфедемаuk-UA
dc.subjectлімфореяuk-UA
dc.subjectдітиuk-UA
dc.subjectкінцівкиuk-UA
dc.subjectпромежина і зовнішні статеві органиuk-UA
dc.subjectкомпресійна терапіяuk-UA
dc.titlePRIMARY PEDIATRIC LYMPHEDEMA: CLINICAL PRESENTATION, COMPLICATIONS, AND PREVENTION STRATEGIESen-US
dc.titleПЕРВИННИЙ ЛІМФОСТАЗ У ПАЦІЄНТІВ ДИТЯЧОГО ВІКУ – ОСОБЛИВОСТІ КЛІНІЧНОГО ПЕРЕБІГУ, УСКЛАДНЕННЯ ТА ЇХ ПРОФІЛАКТИКАuk-UA
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/article
dc.typeinfo:eu-repo/semantics/publishedVersion


Долучені файли

ФайлРозмірФорматПереглянути

Даний матеріал не має долучених файлів.

Даний матеріал зустрічається у наступних фондах

Показати скорочений опис матеріалу