PROXIMAL BRACHIAL MONOMELIC AMYOTROPHY OR HIRAYAMA DISEASE: NO LONGER AN ALIAS? (case report)
ПРОКСИМАЛЬНА ПЛЕЧОВА МОНОМЕЛІЧНА АМІОТРОФІЯ АБО ХВОРОБА ХІРАЯМА: БІЛЬШЕ НЕ ОДНЕ І ТЕ Ж? (КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК)
| dc.creator | Rao, Akshay | |
| dc.date | 2019-07-11 | |
| dc.date.accessioned | 2020-07-03T09:40:00Z | |
| dc.date.available | 2020-07-03T09:40:00Z | |
| dc.identifier | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/ijmr/article/view/9768 | |
| dc.identifier | 10.11603/ijmmr.2413-6077.2019.1.9768 | |
| dc.identifier.uri | https://repository.tdmu.edu.ua/handle/123456789/16476 | |
| dc.description | Background. Brachial Monomelic Amyotrophy (BMMA) has been called as Hirayama disease (HD) when it is characterized by unilateral distal upper limb weakness and atrophy that shows progression for a limited period and is associated with typical features on MRI of cervical spine in flexion. Objective was to explore the differences when BMMA affects the proximal upper limb muscles with the help of case report. Methods. A case report of BMMA in an adult Indian male is represented. Results. A 30-year-old man presented to us with a history of weakness in the proximal aspect of his left upper limb that began four years ago. The weakness was progressive up until 6 months prior to his presentation since when the weakness had neither worsened nor improved. Cervical spine contrast enhanced MRI revealed mild loss of cervical lordosis, but no features of HD like localized cord atrophy, loss of attachment of dura from subjacent lamina on neutral position axial T2WI MRI, nor any presence of posterior epidural crescentic enhancing mass on flexion contrast sagittal T1WI MRI. The patient was managed with supportive therapy and has been under regular follow up ever since. His clinical status has been stable. Conclusions. We support the suggestion to consider proximal Brachial Monomelic Amyotrophy to be a separate entity and to be distinguished from Hirayama disease that should be reserved for patients with distal upper limb involvement with cervical MRI findings on flexion studies. | en-US |
| dc.description | Вступ. Брахіальну мономелічну аміотрофію (БММА) ще називають хворобою Хіраяма, якщо вона характеризується однобічною дистальною слабкістю верхньої кінцівки і атрофією, яка прогресує протягом невеликого періоду часу, а МРТ виявляє типові ознаки у шийному відділі хребта у положенні його згинання. Мета роботи дослідити особливості та відмінності перебігу хвороби при ізольованому ураженні проксимального відділу верхньої кінцівки на прикладі клінічного випадку. Методи. Описано та проаналізовано клінічний випадок брахіальної мономелічної аміоатрофії у дорослого чоловіка, жителя Індії. Результати. 30-річний чоловік звернувся зі скаргами на слабкість у проксимальному відділі лівої верхньої кінцівки, яка триває близько чотирьох років. Слабкість прогресувала приблизно півроку після її появи, з того часу – без змін, не спостерігалося ні погіршення ні покращення стану руки. МРТ шийного відділу з контрастом виявила невелике сплощення шийного лордозу, однак не було виявлено типових ознак хвороби Хіраяма: локалізованої вогнищевої атрофії спинного мозку, відшарування задньої стінки дурального мішка від стінок хребцевого каналу в нейтральному положенні на сагітальних T2ВІ зображеннях, чи наявність додаткових мас-утворів на задній поверхні твердої мозкової оболонки на сагітальних T2ВІ зображеннях МРТ при згинанні шийного відділу хребта. Пацієнтові було призначено підтримуючу терапію, він знаходиться під регулярним спостереженням лікаря. Клінічний стан стабільний. Висновки. На основі аналізу клінічного випадку, ми підтримуємо пропозицію розглядати брахіальну мономелічну атрофію як окрему нозологічну одиницю, відмінну від хвороби Хіраяма, у пацієнтів з ураженням верхньої кінцівки на підставі результатів обстеження МРТ шийного відділу хребта у положенні згинання. | uk-UA |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.language | eng | |
| dc.publisher | I. Horbachevsky Ternopil National Medical University | en-US |
| dc.relation | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/ijmr/article/view/9768/9839 | |
| dc.rights | Авторське право (c) 2019 International Journal of Medicine and Medical Research | uk-UA |
| dc.rights | https://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0 | uk-UA |
| dc.source | International Journal of Medicine and Medical Research; Vol. 5 No. 1 (2019): International Journal of Medicine and Medical Research; 5-9 | en-US |
| dc.source | International Journal of Medicine and Medical Research; Том 5 № 1 (2019): International Journal of Medicine and Medical Research; 5-9 | ru-RU |
| dc.source | International Journal of Medicine and Medical Research; Том 5 № 1 (2019): International Journal of Medicine and Medical Research; 5-9 | uk-UA |
| dc.source | 2414-9985 | |
| dc.source | 2413-6077 | |
| dc.source | 10.11603/ijmmr.2413-6077.2019.1 | |
| dc.subject | Brachial Monomelic Amyotrophy | en-US |
| dc.subject | Hirayama disease | en-US |
| dc.subject | cervical spine flexion MRI | en-US |
| dc.subject | Брахіальна мономелічна аміотрофія | uk-UA |
| dc.subject | хвороба Хіраяма | uk-UA |
| dc.subject | МРТ шийного відділу хребта у положенні згинання | uk-UA |
| dc.title | PROXIMAL BRACHIAL MONOMELIC AMYOTROPHY OR HIRAYAMA DISEASE: NO LONGER AN ALIAS? (case report) | en-US |
| dc.title | ПРОКСИМАЛЬНА ПЛЕЧОВА МОНОМЕЛІЧНА АМІОТРОФІЯ АБО ХВОРОБА ХІРАЯМА: БІЛЬШЕ НЕ ОДНЕ І ТЕ Ж? (КЛІНІЧНИЙ ВИПАДОК) | uk-UA |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
Files in this item
| Files | Size | Format | View |
|---|---|---|---|
|
There are no files associated with this item. |
|||