ANOMALAD OF PIERRE-ROBIN IN CLINICAL PRACTICE OF PEDIATRICIAN
АНОМАЛАД ПЬЕРА РОБЕНА В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА;
АНОМАЛАД П’ЄРА-РОБЕНА В КЛІНІЧНІЙ ПРАКТИЦІ ПЕДІАТРА
| dc.creator | Kosovska, T. M. | |
| dc.creator | Chornomydz, I. B. | |
| dc.creator | Kosovska, V. O. | |
| dc.date | 2017-10-04 | |
| dc.date.accessioned | 2020-02-24T14:39:40Z | |
| dc.date.available | 2020-02-24T14:39:40Z | |
| dc.identifier | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/act-pit-pediatr/article/view/7801 | |
| dc.identifier | 10.11603/24116-4944.2017.2.7801 | |
| dc.identifier.uri | https://repository.tdmu.edu.ua/handle/123456789/14666 | |
| dc.description | Congenital malformation of maxillofacial area with severe underdevelopment of the lower jaw, consequently reducing the mouth and tongue retraction, preventing closure of palatal plates with the formation of cleft soft palate, which is often combined with multiple other abnormalities. The basis of this syndrome is the abnormal growth and development of the embryo, which is characterized by impaired development of the original embryonic state (due to defects of the first gill arch). The tongue is placed back strongly, reaching the sinuses to the nose, palate-pharyngeal between brackets are focused heavily down. The development of these abnormalities caused by certain infections during pregnancy or neurogenetic violations, the presence of mechanical compression inside the uterus, and may be due to family heredity (in their favor point defects in the face of some members of a particular family). Major diagnostic criteria micrognathia (small, short lower jaw) and (or) retrognathia (sunk lower jaw). In typical patient profile similar to bird mouth, "bird face" the mouth is not completely closed, so it is called "shark mouth"; glossoptosis (underdevelopment and retraction of the tongue) – small and dragged lower jaw can hold the tongue in the normal position, so that it flows back into hypophаrynx, squeezing the epiglottis, which acts as a valve and prevents the penetration of air, preventing at the same time both disturbed and swallow. Sometimes macroglossia observed, tongue accrete to the soft tissues of the oral cavity bottom; cleft soft palate (unilateral or bilateral cleft). These abnormalities cause respiratory distress syndrome, respiratory failure, anxiety, dyspnea with bradypnoe, permanent cyanosis; which is especially pronounced at the position of the child in the back; asphyxia during breast-feeding; swallowing difficult or impossible; vomiting over time – atrepsiya and violation of ossification. Isolated cases anomalad Pierre-Robin are always sporadic. Anomalad is part of a syndrome of multiple birth defects, inheritance is determined depending on the type of inheritance underlying syndrome. Relevant in this syndrome is to eliminate all adverse factors in the prenatal period, child development, prenatal diagnosis of medical genetic counseling to prevent the birth of a child with an inherited disease. | en-US |
| dc.description | Врожденный порок челюстно-лицевой области с выраженным недоразвитием нижней челюсти как следствие уменьшения ротовой полости и западения языка препятствует смыканию небных пластинок с формированием расщелины мягкого неба, что часто сочетается с множественными другими аномалиями. В основе данного синдрома лежит аномалия роста и развития зародыша, характеризующаяся нарушением развития начального зачаточного состояния (вследствие недостатка первой жаберной дуги). Язык размещен сильно назад, достигая синусов носа, между глоточно-небными дужками, которые ориентированы сильно вниз. Развитие этих аномалий обусловлено некоторыми инфекциями матери во время беременности или нейрогенетическими нарушениями, наличием механической компрессии внутри матки, а также они могут возникать в результате семейной наследственности (на их пользу указывают стигмы лица у некоторых членов одной или другой семьи). Основные диагностические критерии: микрогнатия (малая, короткая нижняя челюсть) и (или) ретрогнатия (запалая нижняя челюсть). У больного характерный профиль, похожий на птичий рот, «птичье лицо», рот до конца не закрывается, поэтому его называют «ртом акулы»; глоссоптоз (недоразвитие и западение языка) – небольшая и втянутая нижняя челюсть не может держать языка в нормальном положении, так что он впадает назад в гипофаринкс, сдавливая надгортанник, который играет роль клапана и препятствует проникновению воздуха, одновременно нарушается и глотание. Иногда отмечается макроглоссия, язык приращен к мягким тканям дна ротовой полости; расщелина мягкого неба или «стрелчатое небо» (одно- или двустороннее несращение). Все эти аномалии вызывают респираторный дистресс-синдром, нарушение дыхания, беспокойство, одышку с брадипноэ, постоянный цианоз, которые особенно выражены при положении ребенка на спине, асфиксию при кормлении ребенка, затруднение или невозможность глотания, рвоту, со временем – атрепсию и нарушение окостенения.Изолированные случаи аномалада Пьера Робена всегда спорадические. Аномалад является составной частью синдрома множественных врожденных пороков развития, наследование определяется в зависимости от типа наследования основного синдрома. Актуальными при данном синдроме являются исключение всех неблагоприятных факторов в дородовом периоде развития ребенка, пренатальная диагностика, проведение медико-генетического консультирования с целью предупреждения рождения ребенка с наследственным заболеванием. | ru-RU |
| dc.description | Уроджена вада щелепно-лицевої ділянки з вираженим недорозвитком нижньої щелепи як наслідок зменшення ротової порожнини і западання язика перешкоджає змиканню піднебінних пластинок з формуванням щілини м’якого піднебіння, що часто поєднується з множинними іншими аномаліями. В основі даного синдрому лежить аномалія росту і розвитку зародка, що характеризується порушенням розвитку початкового зародкового стану (внаслідок вади першої зябрової дуги). Язик розміщений сильно назад, досягаючи синусів носа, між глотково-піднебінними дужками, які орієнтовані сильно вниз. Розвиток цих аномалій зумовлений деякими інфекціями матері під час вагітності або нейрогенетичними порушеннями, наявністю механічної компресії всередині матки, а також вони можуть виникати внаслідок сімейної спадковості (на їх користь вказують вади обличчя в деяких членів однієї чи іншої родини). Основні діагностичні критерії: мікрогнатія (мала, коротка нижня щелепа) та (або) ретрогнатія (запала нижня щелепа). У хворого характерний профіль, подібний на пташиний рот, «пташине обличчя», рот до кінця не закривається, тому його називають «ротом акули»; глосоптоз (недорозвиток та западання язика) – невелика і втягнута нижня щелепа не може тримати язика в нормальному положенні, так що він впадає назад у гіпофаринкс, здавлюючи надгортанник, який відіграє роль клапана та перешкоджає проникненню повітря, одночасно порушується і ковтання. Іноді відмічається макроглосія, язик прирощений до м’яких тканин дна ротової порожнини; щілина м’якого піднебіння або «стрілчате піднебіння» (одно- чи двобічне незрощення). Усі ці аномалії спричиняють респіраторний дистрес-синдром, порушення дихання, неспокій, диспное з брадипное, постійний ціаноз, які особливо виражені при положенні дитини на спині, асфіксію при годуванні дитини, утруднення чи неможливість ковтання, блювання, з часом – атрепсію і порушення окостеніння. Ізольовані випадки аномаладу П’єра Робена завжди спорадичні. Аномалад є складовою частиною синдрому множинних уроджених вад розвитку, успадкування визначається залежно від типу успадкування основного синдрому. Актуальними при даному синдромі є виключення всіх несприятливих факторів у допологовий період розвитку дитини, пренатальна діагностика, проведення медико-генетичного консультування з метою попередження народження дитини зі спадковим захворюванням. | uk-UA |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.language | ukr | |
| dc.publisher | Тернопільський державний медичний університет ім. І.Я. Горбачевського | uk-UA |
| dc.relation | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/act-pit-pediatr/article/view/7801/7492 | |
| dc.rights | Авторське право (c) 2017 Актуальні питання педіатрії, акушерства та гінекології | uk-UA |
| dc.source | Actual Problems of Pediatry, Obstetrics and Gynecology; No. 2 (2017) | en-US |
| dc.source | Актуальные вопросы педиатрии, акушерства и гинекологии; № 2 (2017) | ru-RU |
| dc.source | Актуальні питання педіатрії, акушерства та гінекології; № 2 (2017) | uk-UA |
| dc.source | 2415-301X | |
| dc.source | 2411-4944 | |
| dc.source | 10.11603/24116-4944.2017.2 | |
| dc.subject | anomalad Pierre-Robin | en-US |
| dc.subject | children. | en-US |
| dc.subject | аномалад Пьера Робена | ru-RU |
| dc.subject | дети. | ru-RU |
| dc.subject | аномалад П’єра Робена | uk-UA |
| dc.subject | діти. | uk-UA |
| dc.title | ANOMALAD OF PIERRE-ROBIN IN CLINICAL PRACTICE OF PEDIATRICIAN | en-US |
| dc.title | АНОМАЛАД ПЬЕРА РОБЕНА В КЛИНИЧЕСКОЙ ПРАКТИКЕ ПЕДИАТРА | ru-RU |
| dc.title | АНОМАЛАД П’ЄРА-РОБЕНА В КЛІНІЧНІЙ ПРАКТИЦІ ПЕДІАТРА | uk-UA |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
Files in this item
| Files | Size | Format | View |
|---|---|---|---|
|
There are no files associated with this item. |
|||