CLOVES SYNDROME: CLINICAL MANIFESTATIONS AND FEATURES OF SURGICAL TREATMENT
CLOVES СИНДРОМ: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ;
CLOVES СИНДРОМ: КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ТА ОСОБЛИВОСТІ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ
| dc.creator | Benzar, I. M. | |
| dc.date | 2018-01-26 | |
| dc.date.accessioned | 2020-02-24T11:24:32Z | |
| dc.date.available | 2020-02-24T11:24:32Z | |
| dc.identifier | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/zdobutky-eks-med/article/view/8375 | |
| dc.identifier | 10.11603/1811-2471.2017.v0.i4.8375 | |
| dc.identifier.uri | https://repository.tdmu.edu.ua/handle/123456789/13784 | |
| dc.description | The aim of the study is to determine the frequency of CLOVES syndrome among patients with lymphatic malformations, to determine the features of its clinical course and to evaluate the results of treatment.Methods. Among 126 patients with lymphatic malformations who received inpatient treatment during the period from December 2010 to March 2017 at the clinical base of Pediatric Surgery Department of the Bogomolets National Medical University NPSH "OKHMATDYT" CLOVES syndrome was diagnosed in 7 (5, 56%) children. Female patients were 5, male - 2.Results. The diagnosis of CLOVES syndrome was made on the basis of a combination clinical features, in particular, constant symptoms in all children were lipomatous overgrows of the trunk, slow flow vascular malformations, lymphatic (n=6, 85.71%), capillary (n=5, 71.43%) and venous (n=4, 57.14%); lesion of the musculoskeletal system: scoliosis (n=7, 100%), "sandal gap" (n=3, 42,86%), macrodactyly (n=3, 42,86%), syndactyly (n=3, 42.86%), a triangular delta shape foot (n=1, 14.29%). Only some clinical signs of the syndrome identify at birth, with age primary symptoms progressed, and new congenital abnormalities diagnosed. In 7 children with CLOVES syndrome performed from 1 to 6 surgical interventions. The purpose of the surgery was to remove vascular malformations and fatty masses. Operative technics has its own features: intraoperative anticoagulant therapy (heparin 50 U/kg/h), selection and separate ligation of altered venous vessels, reduction of residual masses with argon coagulation. OK-432 sclerotherapy was performed in three patients. Conservative treatment for scoliosis with corsets Chenot used in three patients. Surgical management of fingers partial gigantism of the foot is carried out in one patient aged 11 years. | en-US |
| dc.description | Цель исследования - установить частоту CLOVES синдрома у пациентов с лимфатическими мальформациями, определить особенности его клинического течения и оценить результаты лечения.Материалы и методы. Среди 126 пациентов с лимфатическими мальформациями, которые находились на лечении в период с декабря 2010 до марта 2017 на клинической базе кафедры детской хирургии Национального медицинского университета имени А.А.Богомольца НДСБ «ОХМАТДЕТ» CLOVES синдром диагностирован у 7 детей, что составляет 5,56%. Пациентов женского пола было 5, мужской - 2.Результаты. Диагноз CLOVES синдрома был установлен, основываясь на сочетании характерных признаков, в частности, постоянными симптомами у всех детей были чрезмерные жировые разрастания в области туловища, сосудистые мальформации с медленным кровотоком, лимфатические (n=6, 85,71%), капиллярные (n=5, 71,43%) и венозные (n=4, 57,14%); поражения опорно-двигательного аппарата: сколиоз (n=7, 100%), «сандальный промежуток» (n = 3, 42,86%), макродактилия (n = 3, 42,86%), синдактилия (n=3, 42, 86%), дельтовидная форма ступни (n=1, 14,29%). При рождении выявляли отдельные клинические признаки синдрома, проявления которых с возрастом прогрессировали, диагностировали новые пороки развития. У 7 детей с CLOVES синдромом было выполнено от 1 до 6 операционных вмешательств. Целью операций было удаление сосудистых мальформаций и жировых разрастаний. Операционные вмешательства имеют свои особенности: интраоперационная антикоагулянтная терапия (гепарин 50 U/кг/час), выделение и поэтапная перевязка измененных венозных сосудов, обработка резидуальных очагов аргоновой коагуляцией. Склерозирующая терапия проведена в трех пациентов с использованием препарата ОК-432. Консервативное лечение сколиоза с использованием корсетов Шено использовано в трех пациентов. Операционная коррекция парциального гигантизма пальцев стопы произведена в одной пациентки в возрасте 11 лет. | ru-RU |
| dc.description | Мета дослідження - встановити частоту CLOVES синдрому серед пацієнтів з лімфатичними мальформаціями, визначити особливості його клінічного перебігу та оцінити результати лікування.Матеріали і методи. Серед 126 пацієнтів з лімфатичними мальформаціями, які знаходилися на лікуванні протягом періоду від грудня 2010 до березня 2017 року на клінічній базі кафедри дитячої хірургії Національного медичного університету імені О.О.Богомольця НДСЛ «ОХМАТДИТ» CLOVES синдром діагностовано у 7 дітей, що складає 5,56%. Пацієнтів жіночої статі було 5, чоловічої - 2.Результати. Діагноз CLOVES синдрому було встановлено на основі поєднання характерних ознак, зокрема, постійними симптомами в усіх дітей були надмірні жирові розростання в ділянці тулуба, судинні мальформації з повільним кровотоком, лімфатичні (n=6, 85,71%), капілярні (n=5, 71,43%), та венозні (n=4, 57,14%); ураження опорно-рухового апарату: сколіоз (n=7, 100%), «сандальний проміжок» (n=3, 42,86%), макродактилія (n=3, 42,86%), синдактилія (n=3, 42,86%), дельтовидна форма ступні (n=1, 14,29%). При народженні виявляли окремі клінічні ознаки синдрому, прояви яких з віком прогресували, діагностували нові вади розвитку. У 7 дітей з CLOVES синдромом виконано від 1 до 6 операційних втручань. Метою операцій було видалення судинних мальформацій і жирових розростань. Операційні втручання мають свої особливості: інтраопераційна антикоагулянтна терапія (гепарин 50 U/кг/годину), виділення і поетапна перев’язка змінених венозних судин, обробка резидуальних вогнищ аргоновою коагуляцією. Склерозуюча терапія проведена у трьох пацієнтів з використанням препарату ОК-432. Консервативне лікування сколіозу з використанням корсетів Шено використано у трьох пацієнтів. Операційна корекція парціального гігантизму пальців ступні проведена в однієї пацієнтки віком 11 років. | uk-UA |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.language | ukr | |
| dc.publisher | Тернопільський державний медичний університет | uk-UA |
| dc.relation | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/zdobutky-eks-med/article/view/8375/7906 | |
| dc.rights | Авторське право (c) 2018 Здобутки клінічної і експериментальної медицини | uk-UA |
| dc.source | Achievements of Clinical and Experimental Medicine; No. 4 (2017) | en-US |
| dc.source | Достижения клинической и экспериментальной медицины; № 4 (2017) | ru-RU |
| dc.source | Здобутки клінічної і експериментальної медицини; № 4 (2017) | uk-UA |
| dc.source | 2415-8836 | |
| dc.source | 1811-2471 | |
| dc.source | 10.11603/1811-2471.2017.v0.i4 | |
| dc.subject | CLOVES syndrome | en-US |
| dc.subject | combined lymphatic malformations | en-US |
| dc.subject | children. | en-US |
| dc.subject | CLOVES синдром | ru-RU |
| dc.subject | комбинированные лимфатические мальформации | ru-RU |
| dc.subject | дети. | ru-RU |
| dc.subject | CLOVES синдром | uk-UA |
| dc.subject | комбіновані лімфатичні мальформації | uk-UA |
| dc.subject | діти. | uk-UA |
| dc.title | CLOVES SYNDROME: CLINICAL MANIFESTATIONS AND FEATURES OF SURGICAL TREATMENT | en-US |
| dc.title | CLOVES СИНДРОМ: КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ И ОСОБЕННОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ | ru-RU |
| dc.title | CLOVES СИНДРОМ: КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ ТА ОСОБЛИВОСТІ ХІРУРГІЧНОГО ЛІКУВАННЯ | uk-UA |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
Files in this item
| Files | Size | Format | View |
|---|---|---|---|
|
There are no files associated with this item. |
|||