Phace syndrome in children: an association of segmental facial hemangiomas and sternal cleft
Phace синдром у детей: сочетание сегментарньіх гемангиом лица и расщепление грудиньі;
Phace синдром у дітей: поєднання сегментарних гемангіом обличчя і розщеплення груднини
| dc.creator | Levitskiy, A. F. | |
| dc.creator | Benzar, I. M. | |
| dc.date | 2018-01-15 | |
| dc.date.accessioned | 2020-02-24T10:54:58Z | |
| dc.date.available | 2020-02-24T10:54:58Z | |
| dc.identifier | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/surgery/article/view/8374 | |
| dc.identifier | 10.11603/2414-4533.2017.4.8374 | |
| dc.identifier.uri | https://repository.tdmu.edu.ua/handle/123456789/13223 | |
| dc.description | The aim of the work: assessing the prevalence of PHACE syndrome in children with infantile hemangiomas (IHs), document the outcome of treatment with propranolol and necessary of addition surgical interventions.Materials and Methods. The study included 27 children with IHs in the head and neck region that underwent inpatient treatment at the Children’s Hospital “OKHMATDYT” from December 2010 to March 2017. For the diagnosis, ultrasound, MRI, CT with contrast, echocardiography, and ophthalmologic examination were used.Results and Discussion. Diagnosis of PHACE syndrome was established in 4 (14.81 %) patients of 27 children with infantile hemangiomas (IHs) of the face and neck region with a diameter of more than 5 cm. The PHACE syndrome was diagnosed according to the following criteria: presence of segmental facial IHs (n=4), including reticular hemangioma (n=1), sternal cleft (n=3), pathology of the posterior cranial fossa (n=1), aortic coarctation (n=1), aortic right arch (n=1), supraumbilical raphe (n=1). All patients were female. Involving of the upper airway with IHs with a violation of their patency was diagnosed in 3 (75 %) patients with PHACE syndrome. Children with IHs were treated conservatively using propranolol – a non-selective beta-blocker – at a dose of 2 mg/kg/day. Conservative therapy of IHs in children with PHACE syndrome is effective and safe, but is characterized by a relatively longer duration. Operative treatment of sternal cleft was performed in 3 patients; in two children primary early correction of abnormalities performed at the age of 2 and 4 months. All patients have achieved a good functional and cosmetic outcome after surgical treatment. | en-US |
| dc.description | Цель работы: определение распространенности PHACE синдрома у детей с инфантильными гемангиомами (ИГ), оценка результатов лечения пропранололом и определение необходимости проведения дополнительных хирургических вмешательств.Материалы и методы. В исследование включено 27 детей с ИГ в области головы и шеи, которые находились на стационарном лечении в НДСБ “ОХМАТДЕТ” с декабря 2010 по март 2017 г. Для установления диагноза использовали УЗИ, МРТ, КТ с контрастированием, эхокардиографию, пациентам проводили также офтальмологическое обследование.Результаты исследований и их обсуждение. Диагноз PHACE синдрома установлен 4 (14,81 %) пациентам из 27 детей с инфантильными гемангиомами области лица и шеи диаметром более 5 см. PHACE синдром диагностировали по следующим критериям: наличие сегментарных ИГ лица (n=4), в том числе сетчатая гемангиома (n=1), расщепление грудины (n=3), патология задней черепной ямки (n=1), коарктация аорты (n=1), правосторонняя дуга аорты (n=1), надпупковый шов (n=1). Все пациенты были женского пола. Распространение ИГ на участок дыхательных путей с нарушением их проходимости диагностировано у 3 (75 %) случаях с PHACE синдромом. Для лечения ИГ использовали консервативную терапию: пропранолол – неселективный бета-блокатор – в дозе 2 мг/кг/сутки. Консервативная терапия ИГ у детей с PHACE синдромом является эффективной и безопасной, однако характеризуется относительно большей продолжительностью. Операционное лечение по поводу расщепления грудины выполнено у 3 пациентов, в двух применена первичная ранняя коррекция порока в возрасте 2 и 4 месяца. У всех пациентов достигнуты хорошие функциональные и косметические результаты после хирургического лечения. | ru-RU |
| dc.description | Мета роботи: визначення поширеності PHACE синдрому у дітей з інфантильними гемангіомами (ІГ), оцінка результатів лікування пропранололом та встановлення необхідності проведення додаткових хірургічних втручання.Матеріали і методи. У дослідження включено 27 дітей з ІГ в ділянці голови і шиї, які знаходилися на стаціонарному лікуванні в НДСЛ «ОХМАТДИТ» від грудня 2010 до березня 2017 року. Для встановлення діагнозу використовували УЗД, МРТ, КТ з контрастуванням, ехокардіографію, пацієнтам проводили також офтальмологічне обстеження.Результати та обговорення. Діагноз PHACE синдрому встановлено у 4 (14,81%) пацієнтів серед 27 дітей з ІГ ділянки обличчя і шиї діаметром понад 5 см. PHACE синдром діагностували за наступними критеріями: наявність сегментарних ІГ обличчя (n=4), в тому числі сітчаста гемангіома (n=1), розщеплення груднини (n=3), патологія задньої черепної ямки (n=1), коарктація аорти (n=1), правобічна дуга аорти (n=1), надпупковий шов (n=1). Усі пацієнти були жіночої статі. Поширення ІГ на ділянку дихальних шляхів з порушенням їх прохідності діагностовано у 3 (75%) випадків з PHACE синдромом. Для лікування ІГ використовували консервативну терапію: пропранолол – неселективний бета-блокатор – в дозі 2 мг/кг/добу. Консервативна терапія ІГ у дітей з PHACE синдромом є ефективною та безпечною, однак характеризується відносно більшою тривалістю. Операційне лікування з приводу розщеплення груднини виконано у 3 пацієнтів, у двох застосована первинна рання корекція вади у віці 2 і 4 місяці. В усіх пацієнтів досягнуто доброго функціонального і косметичного результату після хірургічного лікування. | uk-UA |
| dc.format | application/pdf | |
| dc.language | ukr | |
| dc.publisher | Ternopil State Medical University | uk-UA |
| dc.relation | https://ojs.tdmu.edu.ua/index.php/surgery/article/view/8374/7867 | |
| dc.source | Hospital Surgery. Journal named by L.Ya. Kovalchuk; No. 4 (2017); 41-45 | en-US |
| dc.source | Госпитальная хирургия. Журнал имени Л.А. Ковальчука; № 4 (2017); 41-45 | ru-RU |
| dc.source | Шпитальна хірургія. Журнал імені Л. Я. Ковальчука; № 4 (2017); 41-45 | uk-UA |
| dc.source | 2414-4533 | |
| dc.source | 1681-2778 | |
| dc.source | 10.11603/2414-4533.2017.4 | |
| dc.subject | PHACE syndrome | en-US |
| dc.subject | infantile hemangiomas | en-US |
| dc.subject | sternal cleft. | en-US |
| dc.subject | PHACE синдром | ru-RU |
| dc.subject | инфантильная гемангиома | ru-RU |
| dc.subject | расщепление грудины. | ru-RU |
| dc.subject | PHACE синдром | uk-UA |
| dc.subject | інфантильна гемангіома | uk-UA |
| dc.subject | розщеплення груднини. | uk-UA |
| dc.title | Phace syndrome in children: an association of segmental facial hemangiomas and sternal cleft | en-US |
| dc.title | Phace синдром у детей: сочетание сегментарньіх гемангиом лица и расщепление грудиньі | ru-RU |
| dc.title | Phace синдром у дітей: поєднання сегментарних гемангіом обличчя і розщеплення груднини | uk-UA |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/article | |
| dc.type | info:eu-repo/semantics/publishedVersion |
Files in this item
| Files | Size | Format | View |
|---|---|---|---|
|
There are no files associated with this item. |
|||